Neurologista desmistifica ´mal da vaca louca`

04/03/2014 14:21

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), mais conhecida como “mal da vaca louca”, ataca o sistema nervoso central e leva à deterioração intelectual, seguida de morte em pouco tempo. O Brasil é classificado com risco insignificante para a transmissão da doença através da carne bovina, mas a morte de um paciente com suspeita de estar infectado em Belo Horizonte, há cerca de um mês, levantou preocupação. O professor do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG, Paulo Caramelli, explica melhor o assunto e aponta os principais equívocos que envolvem o tema:

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O neurologista Paulo Caramelli, professor do Departamento de Clínica Médica. Foto: Bruna Carvalho

 O termo “mal da vaca louca” é amplamente usado e provoca grande alarde na população.  Este termo está correto?

O termo é popular e seu uso deve ser restrito ao gado bovino. Em seres humanos, a doença é chamada de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) ou variante da DCJ. Pode-se ainda usar doenças priônicas, que é um termo mais abrangente.

Afinal, o que é essa doença?

A doença degenerativa é causada por príons, uma proteína anormal que se acumula no cérebro. A doença também provoca uma incoordenação motora e mioclonias (pequenos espasmos musculares). Geralmente, a sobrevida do paciente é em torno de oito meses. O diagnóstico da enfermidade é realizado clinicamente e por meio de exames complementares como o eletroencefalograma, exame do líquor (líquido da espinha) e ressonância magnética de crânio. A segurança do diagnóstico baseada nestes exames é de quase 100%.

Quais são as formas de manifestação da doença?

As doenças priônicas podem ser de três grandes tipos: esporádicas, genéticas ou iatrogênicas, isto é, transmitidas. Na forma esporádica, a doença pode aparecer em apenas uma pessoa na família, sem qualquer histórico da doença ou de contaminação. Nesse caso, o gene do paciente é normal, mas a proteína é anormal. Não sabemos como isso acontece. Essa forma soma 80% dos casos. Já de 10 a 15% dos casos são genéticos. O gene que codifica a proteína apresenta algum defeito, mutação. Apenas uma minoria dos casos se desenvolve a partir de transmissão, sendo uma das formas a ingestão de carne contaminada.

Qual é a relação entre a variante transmissiva da DCJ e o “mal da vaca louca”?

As alterações no cérebro pela DCJ são muito parecidas com as de uma doença que afeta o gado bovino, chamada de encefalopatia espongiforme bovina. Nos anos 90, começaram a surgir alguns casos na Inglaterra de doença priônica com características clínicas diferentes da forma habitual. A doença se manifestava em pessoas mais jovens e o tempo de sobrevida era um pouco mais longo. Essa doença passou a ser chamada de variante de DCJ, pois clinicamente e do ponto de vista patológico era diferente da forma clássica da doença. Começaram, então, a fazer uma associação entre o surgimento dessa nova forma e a ingestão de carne contaminada de bovinos contaminados, que tinha a “doença da vaca louca”. O gado bovino havia sido contaminado pelos ovinos. Na Inglaterra, durante algum tempo foram utilizadas carcaças de ovinos para alimentar gados bovinos. Alguns destes animais apresentavam uma doença chamada scrapie, que também é uma doença priônica, específica dos ovinos. E foi assim que se deu a contaminação.

Sabe-se que a principal forma de contaminação é pela ingestão de carne de bovinos. O ser humano também pode transmitir a doença?

A contaminação por material biológico proveniente de seres humanos se faz de modos muito específicos. Pode acontecer pelo uso de hormônio de crescimento extraído de cadáveres humanos que tinham a doença ou por contato com o cérebro, líquor ou tecidos biológicos, principalmente os relacionados com o sistema nervoso. Se uma pessoa que tiver a doença passar por algum tipo de tratamento neurocirúrgico, por exemplo, o material utilizado na cirurgia deve ser incinerado. É importante lembrar que essas pessoas não podem ser doadoras de órgãos.

Apesar de o Brasil ter erradicado a forma transmissiva da doença, ainda ouvimos falar de muitos casos suspeitos. Por quê?

Não temos nenhum caso identificado até hoje no Brasil da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob. Como todos os outros países, temos as doenças priônicas. O Brasil tem cerca de 200 milhões de habitantes e como os casos das doenças priônicas são de 1 para 1 milhão de pessoas, teremos cerca de 200 casos por ano. É importante ressaltar que esses casos são, em sua grande maioria, esporádicos ou genéticos. Muito raramente são registrados casos transmitidos. A contaminação pela ingestão praticamente desapareceu no mundo, porque foi controlada pela vigilância animal. A Inglaterra, por exemplo, sacrificou todo o rebanho com a suspeita da doença. Mas o alarde em torno dessa forma de contaminação ainda continua. Imagina dizer que ao comer carne, que você não tem ideia de estar contaminada, pode ter uma doença incurável, progressiva e degenerativa? Isso tem uma repercussão muito grande e pode comprometer a venda de gado. No Brasil, desde 2004, existe uma vigilância epidemiológica das doenças priônicas humanas, que se tornaram de notificação compulsória.

Os profissionais de saúde estão preparados para lidar com a doença?

Infelizmente, ainda há muito desconhecimento sobre o assunto. Se bem informados, os profissionais poderão agir mais naturalmente, sem que medidas desnecessárias como a de isolar o paciente fossem tomadas. Alguns profissionais têm receio de tirar sangue e manipular o paciente, com medo de pegar a doença. Mas a doença não é transmitida por contato físico habitual. Ela pode ser transmissível por meios muito específicos de contato, como falado anteriormente.  Portanto, o paciente pode ficar internado em um quarto normal, as roupas de cama podem ser lavadas juntas com as outras e pode usar o mesmo banheiro dos outros pacientes.

Existe algum avanço nas pesquisas para o tratamento ou, até mesmo, a cura da doença?

Todos os tratamentos já testados tiveram resultados negativos. É uma doença que no momento em que é diagnosticada, a evolução é muito rápida. As pesquisas ainda são poucas, pois a enfermidade é rara. Portanto, é difícil testar uma medicação em um grande número de pacientes. No início deste ano, foi realizado um estudo europeu para o tratamento da enfermidade, mas o resultado foi negativo.